Por que as doenças por príons
estão aumentando?
F. Perry Wilson, MD, MSCE 11 de dezembro de 2023
Em 1986, na Grã-Bretanha, o
gado começou a morrer.
A condição, rapidamente
apelidada de “doença da vaca louca”, era claramente infecciosa,
mas o patógeno específico era difícil de identificar. Em
1993, 120.000 bovinos na Grã-Bretanha foram identificados como
infectados . Até ao momento, não tinha ocorrido
nenhum caso humano e o governo do Reino Unido insistiu que o gado era
um hospedeiro sem saída para o agente patogénico.
Em meados da década de 1990,
no entanto, foram descobertos vários casos humanos, atribuíveis à
ingestão de carne e órgãos de bovinos infectados. Em humanos,
a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) foi uma sensação
na mídia – uma condição quase uniformemente fatal e intratável,
com um rápido início de demência, problemas de mobilidade
caracterizados por movimentos bruscos e relatórios de autópsia que
descobriram que o próprio cérebro havia se transformado em um
cérebro esponjoso. bagunça.
Os Estados Unidos proibiram
as importações de carne bovina do Reino Unido em 1996 e só
suspenderam a proibição em 2020.
A doença tornou-se ainda mais
misteriosa porque o patógeno envolvido não era uma bactéria,
parasita ou vírus, mas uma proteína – ou uma partícula
infecciosa proteica, abreviada
para “príon”.
Os príons são proteínas mal
dobradas que se agregam nas células – neste caso, nas células
nervosas. Mas o que torna os príons diferentes de outras
proteínas mal dobradas é que a proteína mal dobrada catalisa a
conversão de sua contraparte não mal dobrada na configuração mal
dobrada. Ele cria uma reação em cadeia, levando ao rápido
acúmulo de proteínas mal dobradas e à morte celular.
E, como uma bomba-relógio,
todos nós temos proteína príon dentro de nós. No seu estado
normalmente dobrado, a função da proteína prião permanece obscura
- os
ratos knockout passam bem sem ela - mas também é altamente
conservada em espécies de mamíferos, pelo que provavelmente faz
algo que vale a pena, talvez protegendo as fibras nervosas.
Muito mais comum do que os
humanos contraírem a doença da vaca louca é a condição conhecida
como DCJ esporádica, responsável por 85% de todos os casos de
doença cerebral induzida por príon. A causa da DCJ esporádica
é desconhecida.
Mas uma coisa é conhecida: os
casos estão aumentando.
Eu não quero que você
surte; não estamos no meio de uma epidemia de DCJ. Mas já
faz algum tempo que não vejo pessoas discutindo a condição – que
continua tão horrível quanto era na década de 1990 – e uma
nova carta
de pesquisa publicada na JAMA Neurology trouxe
isso de volta à minha mente.
Os pesquisadores, liderados por
Matthew Crane, da Hopkins, usaram o banco de dados de causas de
morte WONDER do
CDC , que extrai diagnósticos de certidões de óbito. Normalmente,
não sou fã de usar certidões de óbito para análises de causas de
morte, mas neste caso vou deixar passar. Supondo que o
diagnóstico de DCJ seja feito, seria muito improvável
que não aparecesse certidão de óbito. As
principais descobertas são vistas aqui. Desde 1990, tem havido
um aumento constante no número de mortes devido à DCJ neste país,
bem como um aumento na incidência global.
Observe que não podemos dizer
se estes são casos esporádicos de DCJ ou variantes de DCJ ou mesmo
casos familiares de DCJ; contudo, a menos que tenha havido uma
mudança dramática na epidemiologia, a grande maioria destas serão
esporádicas.
A questão é: por que há mais
casos?
Sempre que surge esse tipo de
dúvida com alguma doença, existem basicamente três possibilidades:
Primeiro, pode haver um aumento
na população suscetível ou em risco. Neste caso, sabemos que
os idosos correm maior risco de desenvolver DCJ esporádica e, com o
tempo, a população envelheceu. Para ser justo, os autores
fizeram ajustes para isso e ainda observaram um aumento, embora tenha
sido atenuado.
Em segundo lugar, poderíamos
ser melhores no diagnóstico da doença. Muita coisa aconteceu
desde meados da década de 1990, quando o diagnóstico se baseava
mais ou menos nos sintomas. O advento de protocolos de
ressonância magnética mais sofisticados, bem como um novo teste de
diagnóstico chamado “teste de conversão induzido por tremores em
tempo real” pode significar que somos melhores na detecção de
pessoas com esta doença.
Terceiro (e mais preocupante),
ocorreu uma nova exposição. Qual poderia ser essa exposição,
de onde ela poderia vir, ninguém sabe. É difícil fazer
epidemiologia em larga escala sobre doenças muito raras.
Mas tendo em conta estas
descobertas, parece que um pouco mais de vigilância para esta
condição rara mas devastadora é bem merecida.
F. Perry Wilson, MD, MSCE,
é professor associado de medicina e saúde pública e diretor do
Acelerador de Pesquisa Clínica e Translacional de Yale. Seu
trabalho de divulgação científica pode ser encontrado no
Huffington Post, na NPR e aqui no Medscape. Ele twittou
para @fperrywilson e
seu novo livro, How
Medicine Works and When It Doesn't , já está
disponível .